Sindrome di Kawasaki, cos’è?

La sindrome di Kawasaki o malattia di Kawasaki è una malattia rara di origine sconosciuta che nell’80% dei casi colpisce  i neonati e i bambini di età inferiore ai 5 anni, con una lieve preponderanza per il sesso maschile. La malattia è considerata insieme alla febbre reumatica la principale vasculite di età infantile. Essa è caratterizzata da una grave infiammazione dei vasi sanguigni del corpo che nella sua forma più acuta può interessare le coronarie ed essere causa di aneurismi. Alla base di una prognosi positiva della malattia vi è una diagnosi corretta e tempestiva.

La sindrome di Kawasaki  è di recente scoperta, essendo stata osservata per la prima volta nel 1967 in Giappone dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, ma è stata riscontrata anche nel corpo di un bambino risalente al 1870. Sebbene il Giappone sia statisticamente il paese che vanta il triste primato del maggior numero di infanti colpiti da malattia di Kawasaki, questo male è ormai conosciuto anche in America e in Europa, con una minore incidenza nelle razze nera e caucasica.

La durata della malattia oscilla fra le quattro settimane e i tre mesi, ma a causa delle complicazioni vascolari potrebbe essere necessario monitorare le condizioni cardiache del paziente anche negli anni a seguire. Le stagioni in cui la sindrome di manifesta con maggior frequenza sono l’inverno e la Primavera.

Sintomi e decorso della malattia

La sindrome di Kawasaki si sviluppa nell’arco di tre fasi cliniche. Durante la prima fa il suo esordio una  febbre alta, intorno ai 39 gradi, che per la prima settimana non accennerà a diminuire con i normali trattamenti a base di paracetamolo. Se non curata adeguatamente la febbre può perdurare fino a un mese, con relative complicazioni annesse. Tuttavia, se arginata con la terapia adatta a base di aspirina e immunoglobuline, il decorso è quasi sempre  breve e positivo, pur variando in base alla risposta del paziente alla cura. Seguono o accompagnano la febbre altri sintomi:

  • congiuntivite bilaterale  senza secrezioni purulente – dopo la febbre è il sintomo più comune. Gli occhi diventano rossi, ma non vi è presenza di pus e il dolore è debole o assente.
  • Uveite anteriore – generata da una reazione autoimmune e riscontrabile con esame obiettivo mediante lampada a fessura.
  • Linfoadenopatia cervicale nel 50% 75% dei pazienti e ingrossamento dei linfonodi del collo – normalmente i linfonodi colpiti non sono dolorosi e non presentano suppurazione.
  • Infiammazione della mucosa orale
  • La lingua appare gonfia e rivestita da una patina bianca.

L’esantema è caratterizzato da un ingrossamento del palmo delle mani e della pianta dei piedi, che assumono un colorito porpora. Come nel caso della scarlattina o del morbillo, sono inoltre presenti maculo papule rossastre a petto, pancia e organi genitali (in particolare gli organi genitali manifestano il rush esantematico più evidente); per questo motivo il medico dovrà essere in grado di eseguire una corretta diagnosi differenziale.

Altri sintomi che sono stati osservati nei pazienti affetti da sindrome di Kawasaki sono: dolore articolare, inappetenza, senso di nausea con vomito e diarrea, irritabilità.

La seconda fase, detta sub-acuta, è quella più delicata: il sintomo principale è costituito dal numero di piastrine nel sangue che aumenta notevolmente. La febbre e la linfoadenopatia cessano o diminuiscono.  Persistono la congiuntivite, l’irritabilità e l’inappetenza. È stata osservata una desquamazione delle mani e dei piedi. Durante la fase subacuta nei pazienti con complicazioni c’è un rischio maggiore di danni ai vasi sanguigni e alle coronarie, che possono condurre ad aneurismi, infarti del miocardio e morte improvvisa. La durata media di questa seconda fase è di un mese (ma può perdurare anche di più in caso di complicazioni).

La terza fase, detta della convalescenza, ha inizio quando tutti i sintomi sono spariti e si conclude quando il tasso VES (velocità di eritrosedimentazione) ritorna ai valori normali. Ciò avviene solitamente e in assenza di complicazioni nell’arco di 6 o 8 settimane dalla comparsa dei primi sintomi della sindrome.

Cause

Le cause della malattia di Kawasaki sono ancora oggi sconosciute. Trattandosi di una malattia rara (benchè la sua incidenza nei neonati e nei bambini fino ai 5 anni negli ultimi tempi sia aumentata in maniera preoccupante), la ricerca sull’origine della sindrome di Kawasaki procede a rilento.

La sindrome di Kawasaki è una malattia autoimmune. Questo, in relazione al dato statistico che vede nel Giappone il paese dove la sindrome è più diffusa(incidenza superiore di ben 10 volte rispetto agli Stati Uniti), lascia supporre agli studiosi che la causa sia l’interazione  fra fattori genetici e ambientali. I soggetti figli di individui che hanno avuto la sindrome hanno il 50% di probabilità di svilupparla a loro volta.

Non è esclusa la possibilità che la sindrome di Kawasaki possa svilupparsi a seguito di un’infezione, ma un agente batterico o un virus non sono ancora stati identificati. L’ospedale dei bambini di Boston ha riferito che gran parte dei pazienti in degenza nell’istituto colpiti dalla sindrome ha un’abitazione nei pressi di bacini  d’acqua stagnante.
Recentemente, ha preso spazio un movimento di pensiero che mira a dimostrare una correlazione fra la sindrome di Kawasaki e i vaccini; non c’è però alcun dato o elemento concreto che possa supportare tale tesi.

Contagio

La sindrome di Kawasaki non è contagiosa.

Diagnosi della sindrome di Kawasaki

Una diagnosi tempestiva è fondamentale ai fini di una prognosi positiva della malattia. Se presa entro dieci giorni dall’insorgere dei primi sintomi, mai o quasi mai la malattia di Kawasaki lascerà strascichi permanenti nell’organismo dell’ammalato che potrà tornare a condurre una vita regolare. Viceversa, nel caso di diagnosi errata o tardiva, possono insorgere gravi complicazioni che nel 25 – 30% dei casi sono causa di aneurismi e di danni permanenti all’apparato circolatorio e al cuore.

La diagnosi della sindrome di Kawasaki è clinica, fondata cioè sull’osservazione dei sintomi. Nei primi giorni di malattia non esistono test di laboratorio in grado di individuarla. Tuttavia, poiché è proprio nei dieci giorni iniziali che è necessario intervenire con la terapia, è importante riconoscerla subito, possibilmente ricorrendo al consulto di più pediatri; purtroppo, trattandosi di una malattia rara non è difficile che un medico possa incappare in una diagnosi errata.
Le altre malattie che vanno prese in considerazione nella diagnosi differenziale sono:

  • scarlattina
  • Morbillo
  • Rosolia
  • Enterovirus
  • Mononucleosi infettiva
  • Meningite
  • sindrome da shock tossico
  • artrite idiopatica giovanile
  • Avvelenamento da mercurio

Il medico stabilirà la diagnosi di Sindrome di Kawasaki  quando riscontrerà nell’ammalato febbre alta da almeno 5 giorni e la presenza di almeno 4 dei 5 criteri diagnostici della malattia. I criteri sintomatici sono:

  1. eritema o screpolatura delle labbra
  2. esantema a maculo papule rossastre sul tronco
  3. Rigonfiamenti  a mani e piedi
  4. Occhi rossi
  5. Linfonodi nel collo di almeno 15 mm

Nei neonati, il medico effettuerà la diagnosi in presenza di tre dei sintomi invece di 4 e al terzo giorno di febbre.
Gli esami del sangue possono rilevare un’infiammazione. I principali segno sono: innalzamento del numero di piastrine (durante la fase acuta), elevata proteina C-reattiva ed elevata VES, infiammazione epatica, leucocitosi, anemia.
Per valutare danni cardiaci o eventuale presenza di aneurismi è necessario eseguire un ecocardiogramma.

Vaccini

Non esistono vaccini per la sindrome di Kawasaki. Al contrario, i medici sconsigliano di somministrare vaccini comuni (morbillo, rosolia, varicella) in soggetti con la sindrome in corso.

Terapia

La terapia per arginare la sindrome di Kawasaki è a base di immunoglobuline perterapia sindrome kawasaki endovena e di aspirina.
Il paziente deve essere ricoverato in un istituto ospedaliero ed essere assistito da un medico con esperienza nella cura della malattia.
Non appena la sindrome viene diagnosticata è fondamentale avviare la terapia a base di immunoglobuline. Se la cura è tempestiva, già dopo 24 ore dovrebbero registrarsi i primi miglioramenti. L’aspirina può essere somministrata ad alte dosi fino alla scomparsa della febbre, diminuendo poi le dosi nei due mesi successivi alla guarigione, in modo da prevenire coaguli di sangue.

Quando le immunoglobuline e l’aspirina non producono effetti si procede a una terapia a base di corticosteroidi, ma l’ utilizzo è molto dibattuto poiché un loro impiego massiccio aumenterebbe il rischio di aneurisma alle arterie coronarie.

Prognosi e complicazioni

La prognosi,  quando la malattia è curata tempestivamente è benigna. Il bambino guarirà entro le otto settimane e potrà tornare a svolgere una vita normale, senza limitazioni particolari nelle attività sportive. Tuttavia, trattandosi di una malattia che coinvolge il sistema cardiocircolatorio i medici consigliano di monitorare lo stato del soggetto con un ecocardiogramma una volta ogni due anni negli anni successivi alla sindrome.
La sindrome di Kawasaki provoca un’infiammazione dei vasi sanguigni, incluse le arterie coronarie. Nella maggior parte dei casi con la fine della malattia le condizioni tornano alla normalità, ma talvolta i vasi sanguigni rimangono deboli. La complicazione più grave è dovuta agli aneurismi. Si calcola che su cento casi, cinque bambini sviluppano complicazioni cardiache e un caso su cento si rivela mortale.
Se la sindrome non è curata  la malattia segue ugualmente un suo decorso, la febbre cala ma le possibilità di complicazioni cardiache salgono fino al 30%.

La malattia di Kawasaki può portare complicazioni in soggetti di età inferiore ai 6 mesi o superiore agli 8 anni, di sesso maschile. Nei casi in cui si sviluppano aneurismi è la loro grandezza ad essere determinante per la regressione dell’aneurisma stesso: aneurismi piccoli hanno maggiori possibilità di regredire rispetto ad aneurismi grandi.